EVHL


La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (EVHL) es una de las más de 7,000 patologías hereditarias conocidas, es un síndrome canceroso, es una alteración en el gen oncosupresor de la EVHL, que predispone al afectado al riesgo de desarrollar tumores en diferentes órganos a lo largo de su vida, debido a un crecimiento anormal de vasos sanguíneos en los órganos afectados.


Estos tumores pueden ser hemangioblastomas (HBA) de retina, cerebelo y/o de medula espinal, lesiones quísticas en riñón y páncreas además de feocromocitomas, carcinoma renal de células claras y tumores neuroendocrinos de páncreas (1,2).